Врожденные заболевания суставов у детей

Редкие заболевания, сопровождающиеся патологией суставов

Врожденные заболевания суставов у детей

Болезнь Брутона (первичная гипо- или агаммаглобулинемия взрослых) — наследственное заболевание семейного характера, сцепленное с Х-хромосомой, однако нередко также рецессивное наследование.

Часто уже в раннем детстве отмечается склонность к повторным бактериальным инфекциям различной локализации (легкие, придаточные пазухи носа, кожа). К типичным признакам относятся диарея, а также увеличение периферических лимфатических узлов и селезенки.

Возможны системные ревматические проявления по типу диффузных болезней соединительной ткани. Суставной синдром характеризуется эпизодической мигрирующей полиартралгией либо острым, подострым, но чаще хроническим моно- или асимметричным олигоартритом крупных суставов.

В синовиальной жидкости признаки воспаления слабо выражены или отсутствуют вовсе. Даже при длительном течении артрит не приводит к рентгенологическим изменениям пораженных суставов.

В анализах крови СОЭ в норме, острофазовые показатели не изменены, однако снижены уровень гамма-глобулинов (или они отсутствуют), иммуноглобулинов (тотально или избирательно), отсутствуют изогемагглютинины. В костном мозге выявляется отсутствие или снижение содержания плазмоцитов, а в биоптате лимфатического узла — сужение кортикального слоя, первичные фолликулы в нем редкие и малоразвитые.

Болезнь Волкова

Болезнь Волкова(множественная деформирующая суставная хондродис-плазия) — врожденный порок развития суставного хряща, сопровождающийся избыточным разрастанием хрящевой ткани в полости сустава и вторичным гигантизмом одной или нескольких конечностей.

Заболевание проявляется уже с рождения и приводит к деформации отдельных сегментов конечностей в виде неправильного их бокового роста, удлинения или укорочения. Типично также непомерное увеличение дистальных отделов конечностей (кистей, стоп). Тугоподвижность «раздутых» суставов переходит в хрящевой анкилоз в порочном положении.

Кроме того, наблюдаются гиперостоз костей свода черепа, дисплазия зубов. Возможны изменения со стороны кожи: гиперкератоз, ангиоматоз, липоматоз. На рентгенограммах отмечаются уплощение эпифизов, появление в полости суставов обызвествленных хрящевых разрастаний, связанных с суставным хрящом.

Эпифизарная ростковая пластинка не осси-фицируется в положенный срок. В костях черепа определяются массивные костные разрастания с четкими бугристыми контурами.

Болезнь Гоше

Болезнь Гоше — относительно редкое заболевание, распространенное преимущественно среди евреев-ашкенази и обусловленное дефицитом лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы.

В результате происходит массивное накопление глюкоцереброзида в селезенке, печени, легких, костном мозге и других органах и тканях с образованием характерных гигантских клеток, содержащих вакуоли глюкоцереброзида (клетки Гоше). У больных, как правило, увеличены печень и селезенка, а иногда и периферические лимфатические узлы.

Кроме того, выявляется очаговая кожная пигментация охряного или коричневого цвета, а у некоторых больных — желтые пятна на склерах. У детей наблюдается поражение нервной системы.

В анализах крови отмечаются анемия, лейкопения и тромбоцитопения, которая может приводить к геморрагическому синдрому с носовыми кровотечениями и подкожными кровоизлияниями. В ряде случаев обнаруживается моноклоновая гаммапатия.

Нередко развиваются костные повреждения (чаще всего деструкция шейки, головки или верхней трети бедра), приводящие к болям, деформации костей, патологическим переломам.

Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение объема кости, чередование в ней участков уплотнения и разрежения либо диффузную декальцификацию костей с явлениями спонгиоза, истончение кортикального слоя, кистозные и остеосклеротические изменения. Могут возникать боли и припухлость крупных суставов, чаще нижних конечностей. Иногда поражается также поясничный отдел позвоночника, что приводит к сплющиванию (компрессии) тел позвонков. Для детской формы болезни Гоше типична быстрая смерть, при хроническом течении — медленное прогрессиро-вание. Диагноз основывается на выявлении в стернальном пунктате гигантских клеток Гоше.

Болезнь Мухи—Хаберманна

Болезнь Мухи—Хаберманна (Mucha—Habermann) — довольно распространенное, но редко распознаваемое кожное заболевание, встречающееся у детей. Характерно появление оспоподобных везикул на коже туловища, бедер, предплечий. Эти элементы могут эволюционировать в геморрагии, некроти-зироваться и разрешаются обычно с образованием корочек.

Как правило, кожные поражения протекают изолированно, но иногда сопровождаются субфебрильной лихорадкой, а в ряде случаев — артритом (в том числе по типу ревматоидного артрита), склеродермией, интерстициальным пневмонитом, повышенной чувствительностью к укусу пчел.

Предполагают возможную связь заболевания с реактивацией инфекции, вызванной вирусом Эпштейна—Барр.

Болезнь Тиманна

Болезнь Тиманна (Thiemann) — наследственное заболевание (аутосомно-доминантный тип наследования), встречающееся у юношей в начальном периоде полового созревания и проявляющееся множественной остеохондропа-тией (асептическим остеонекрозом) фаланг пальцев кистей, а иногда и стоп.

Поражаются эпифизы средних фаланг указательного, среднего и безымянного пальцев (кроме большого пальца), обычно вовлекаются одновременно 2— 3 пальца обеих кистей, но не симметрично. Выявляется веретенообразная припухлость в области проксимальных, а иногда и дистальных межфаланго-вых суставов.

Могут поражаться также межфаланговый сустав I пальца стоп и I тарзо-метатарзальный сустав. При рентгенологическом исследовании отмечается уменьшение, а нередко резорбция пораженных эпифизов, соответствующая фаланга укорачивается.

Возможно спонтанное выздоровление, однако чаще остаются явления выраженного вторичного остеоартроза.

Болезнь Фабри

Болезнь Фабри (Fabry) — врожденное заболевание, характеризующееся наследственным дефицитом фермента альфа-Г4-галактозидазы, приводящим к накоплению гликолипидов (церамида) в цитоплазме и лизосомах клеток различных органов и тканей. Заболевание начинается с детства.

Изменения кожи проявляются ее утолщением и ангиоэктазиями, поражение глаз — помутнением роговицы.

При поражении синовиальной оболочки суставов происходит утолщение капсулы суставов и сухожильных влагалищ, отмечаются жгучие боли в пальцах кистей и стоп, голенях, предплечьях при повышении внешней температуры и ослабление болей при охлаждении конечностей.

Периодически наблюдается отечность голеностопных и коленных суставов на фоне немотивированного субфебрилитета. Таким образом, клиническая картина часто напоминает воспалительное ревматическое заболевание. Рентгенологическое исследование выявляет в костях кистей множественные энтезопатические кальцификаты, а также мелкие интра- и экстраартикулярные эрозии.

Болезнь Файербанка

Болезнь Файербанка (множественная эпифизарная дисплазия) — наследственное заболевание, характеризующееся нарушением развития эпифизов, главным образом длинных трубчатых костей. Заболевание проявляется в детском и юношеском возрасте.

У больных отмечаются низкий рост, нарушение походки, контрактуры и деформации преимущественно суставов нижних конечностей, широкие кисти с утолщенными и укороченными пальцами, вывихи и подвывихи в коленном и локтевом суставах, деформация стоп за счет укорочения пальцев.

При рентгенологическом исследовании выявляются уменьшение размеров поперечника эпифизов, их деформация, уплощение, нередко — дольчатое строение (фрагментация).

Указанные изменения носят симметричный характер и наиболее выражены главным образом в тазобедренных, коленных, плечевых и локтевых суставах.

Мукополисахаридозы

Мукополисахаридозы — группа наследственных заболеваний (аутосомно-рецессивный тип наследования), в основе которых врожденный дефект энзимов, принимающих участие в обмене глюкозаминогликанов — основных компонентов органического матрикса соединительной ткани.

Отмечаются аномальная продукция, чрезмерное накопление и выделение одного или нескольких определенных мукополисахаридов, вследствие чего развиваются патологические изменения в хряще (множественный дизостоз), фасциях, периосте, сухожилиях, сердечных клапанах (сморщиваются в результате рубцовых процессов), кровеносных сосудах, черепно-мозговых оболочках, роговице, печени, селезенке (см. синдромы Марото-Лами, Моркио, Пфаундлера-Гурлера, Шийана).

Синдром Джеккейя

Синдром Джеккейя (Giaccai) — редкое семейное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, наблюдающееся в районах с высокой частотой близкородственных браков и характеризующееся прогрессирующим симметричным лизисом дистальных частей конечностей (акроостеолизом) с их последующей деформацией. Болезнь начинается в юношеском, реже — в детском возрасте и клинически похожа на остеомиелит и саркому. У больных наблюдается симметричный лизис костей дистальных отделов конечностей и последующая их деформация. На подошвенной поверхности стоп над участком рассасывания костей образуются очаги безболезненной припухлости, чаще без кожной гипертермии. Через некоторое время на этих участках появляются длительно не заживающие кожные дефекты (язвы), через которые происходит спонтанное отторжение мелких костных секвестров. После этого язвенные дефекты заживают, но могут наблюдаться и торпидно текущие.

Течение заболевания рецидивирующее с ремиссиями от нескольких недель до 3—4 лет. В итоге происходит выраженная деформация стоп с ампутацией отдельных ногтевых фаланг, деформацией и укорочением пальцев.

Кроме того, отмечаются трофические изменения ногтей, гипотрофия мышц голеней и омозолелость подошвенных поверхностей, гипостезия кистей и стоп с сохранением тактильной чувствительности.

Рентгенологически выявляются остеолиз фаланг и дистальных отделов плюсневых костей, очаги их деструкции без четкой периостальной реакции.

Синдром Клиппела—Тренонея

Синдром Клиппела—Тренонея — врожденная сосудистая аномалия в виде обширных варикозных расширений в области конечностей (в том числе кистей и пальцев) и верхнего плечевого пояса.

Постепенно развивается гипертрофия мягких тканей конечностей, отмечается тенденция к изъязвлению кожных покровов. Происходит деформация костей (искривление, утолщение) и суставов. Возможно образование анкилозов.

В области пораженных суставов могут прощупываться и рентгенологически определяться флеболиты.

Синдром Кускоквим

Синдром Кускоквим (по названию реки в штате Аляска, США, в районе дельты которой впервые были выявлены больные с данным синдромом) — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивный тип наследования), включающий множественные контрактуры крупных суставов (преимущественно коленных и локтевых), косолапость и косорукость.

Синдром Лери

Синдром Лери — наследственное заболевание костей, характеризующееся поражением обычно одной из верхних или нижних конечностей и проявляющееся болями, распространяющимися вниз по конечности, а позже — ограничением подвижности в суставах на пораженной стороне.

Часто на соответствующей стороне наблюдаются также склеродермия, атрофия и кальциноз мягких тканей.

Рентгенологически обнаруживается эндостальный и частично пе-риостальный остеосклероз, возможно выявление продольных полос кальциноза в мягких тканях пораженной конечности.

Синдром Лутца—Жансельма

Синдром Лутца—Жансельма (Lutz—Jeanselme) — гиперэозинофилия в сочетании с образованием околосуставных узелков.

Постепенно появляются различной величины и консистенции безболезненные подкожные узелки, локализующиеся преимущественно над костными выступами на поверхности суставов, чаще на локтях, над мелкими суставами пальцев, над областью тазобедренных суставов.

В области мелких суставов кожа над узелками нормального вида, а над крупными суставами — натянутая, синюшная. Характерны артрал-гия, перемежающаяся лихорадка, слабость, кахексия. Возможно развитие неэрозивного полиартрита с вовлечением периартикулярных тканей.

В крови и синовиальном выпоте определяется высокая эозинофилия. В анамнезе у больных различные аллергические заболевания. Болезнь тянется годами, обострения чередуются с частыми периодами ремиссии.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Карягин Игорь Владимирович

Куров Максим Александрович

Врачи

Запишитесь на прием к врачу

Источник: https://www.stomed.ru/lechenie/ortopediya/redkie-zabolevaniya/

Заболевания суставов у детей: суставные болезни у ребенка

Врожденные заболевания суставов у детей

Сустав представляет собой соединение двух и более костей и отвечает в первую очередь за целостность и подвижность скелета как у ребенка, так и у взрослого.

К сожалению, заболевания суставов встречается не только у взрослых, но и у детей, и именно об этом мы сегодня и поговорим.

Для многих детей проблемы с суставами начинаются уже с рождения, это врожденные патологии, как дисплазия тазобедренных суставов, к примеру.

Кроме того, есть приобретенные заболевания, и проблемы, вызванные травмами различной тяжести.

Основные причины заболеваний у ребенка

Болезни и повреждения суставов у ребенка могут возникать по самым разным причинам. Часто они являются следствием неправильного развития детского скелета, что приводит к тому, что ребенок растет с ограничением двигательных функций в суставах.

Часто причина в травме, переломе или растяжении, вывихе.  Еще одна причина – болезнь Осгуда-Шпаттера.

Можно отобразить основные причины в следующем списке:

  • Инфекционные заболевания,
  • Лишний вес,
  • Травмы, вывихи и растяжения,
  • Дисбаланс мышечной ткани,
  • Болезни костно-мышечной системы,

Артрит и ревматизм

Начнем с того, что у детей часто развивается артрит. Болезнь характеризуется воспалением сустава, а если сразу несколько воспаляются, то это уже полиартрит.

Артрит может развиваться на фоне инфекционного поражения, например, если причиной выступает хламидиоз, то это будет синдром Рейтера.

Нужно отметить, что при артрите ребенок может испытывать боль даже при спокойном состоянии.

Симптомы здесь следующие:

  • Отек сустава,
  • Ограничение двигательных функций,
  • Повышается температура тела,
  • Болевой синдром в области пораженного сустава,
  • Покраснение кожи над суставом.

Что касается ревматизма, то это заболевание может развиваться у ребенка после того, как он перенес острую инфекцию верхних дыхательных путей.

Чаще всего ревматизм поражает крупные суставы, поэтому ребенок может жаловаться на боль в тазобедренном, коленном, локтевом суставе.

Симптомами выступают покраснение и боль, ревматические узелки.

ЮРА

Ревматоидный артрит у детей носит название ЮРА (ювенальный ревматоидный артрит). Заболевание может развиваться как у младенцев, так и у подростка.

Заболевание способно развиваться в абсолютно любом суставе. В некоторых случаях помимо суставов могут страдать и другие органы, так поражение распространяется на сердце, кожу или глаза.

Основными симптомами выступают:

  • Боль в суставе.
  • Повышенная температура.
  • Бледная сыпь на коже.

К сожалению, болезнь чаще всего переходит в область хронического течения. Отметим также, что у девочек ЮРА встречается в три раза чаще, чем у мальчиков.

Причины развития заболевания так до конца не изучены. В медицине есть только теоретические предположения, которые указывают на аутоиммунные причины.

Ревматоидный артрит приводит к тому, что ребенок часто чувствует не только боль в суставах, но и скованность суставов по утрам.

Кроме того, можно отметить, что болезнь распространяется по определенному пути, сначала поражаются лучезапястные суставы, затем коленный, локтевой и голеностоп.

Во время медосмотра врач отметит начало деформации и припухлости. Через некоторое время появляется уже ограниченность в движениях.

Иногда заболевание приводит к увеличению лимфатических узлов, а также к появлению болезненных узелков под кожей.

К сожалению, ЮРА может приводить к тому, что у детей поражению подвергается периферическая нервная система, а в некоторых случаях и внутренние органы. Поражаются почки, легкие, сердце.

Как видно из описания, ЮРА относится к крайне опасным и тяжелым заболеваниям суставов, и при первых подозрениях или симптомах, необходимо сразу обращаться к врачу.

Своевременно начатое лечение существенно облегчает терапию и ускоряет процесс выздоровления.

Сывороточная болезнь

Этот термин подразумевает под собой острую аллергическую реакцию детского организма на введение лечебных сывороток или лекарственных препаратов.

При этом аллергия проявляется в виде:

  • Лихорадки,
  • Сыпи,
  • Зуда,
  • Отеков на лице и шее,
  • Болей в суставах.

Данную проблему необходимо так же решать на самом начальном этапе, так как аллергия может в конечном итоге приводить к анафилактическому шоку, а это уже проблема, которая способна заканчиваться летальным исходом.

Лечение в данном случае состоит из выявления и устранения аллергена.

Заболевания локтевых суставов

Наиболее распространенная проблема с локтевыми суставами у детей – вывих. Причина вывиха или подвывиха у маленького ребенка чаще всего заключена в неосторожном обращении с ребенком взрослых.

Часто взрослые не ощущают силы, и наносят травму локтевому суставу детей, неосторожно потягивая их.

Пик таких проблем приходиться на возраст два-три года и может длиться до 8 лет. После суставы ребенка уже становятся окрепшими, и вывихи не случаются так часто.

Кроме того, интересно отметить, что у девочек чаще всего страдает левый локоть. Очень часто проблема возникает, даже когда ребенка вытаскивают из ванной, неосторожно взяв за локоть.

Признаком возникновения вывиха может послужить щелчок. Если дальше видно, что ребенок старается не двигать локтем, то необходимо будет обратиться к врачу и сделать рентгеновский снимок.

На рентгеновском снимке можно увидеть, что произошло смещение головки лучевой кости. В таком положении каждое движение локтем будет вызывать у ребенка боль.

Нужно сказать, что такой вывих не предполагает оперативного вмешательства. Сустав легко возвращается на место. После первого вывиха нужно будет пристально следить, чтобы вывихи не повторялись.

Как мы уже писали выше, после 8-летнего возраста суставы становятся более прочными и вывихи уже не так легко получаются.

Болезни тазобедренных суставов

Помимо дисплазии, о которой мы поговорим ниже, у ребенка часто может быть диагностирован коксит.

Коксит, это одна из разновидностей артрита тазобедренного сустава. Провокаторами, которые выступают причинами развития коксита, могут быть:

  • Туберкулезный артрит,
  • Гнойная иныекция,
  • Острое развитие артрита.

Что касается лечения коксита, то оно полностью зависит от первопричины. На основании точного диагноза подбирается тактика терапии. Если это туберкулезный артрит, то лечить необходимо туберкулезную инфекцию.

Гнойный инфекционный артрит требует использование антибактериальной терапии. И чем раньше будет начато лечение, тем коксит вылечить.

Стоит отметить, что помимо традиционных медикаментозных способов лечения, показано и санаторно-курортное лечение.

Что касается дисплазии тазобедренного сустава у детей, то это врожденная аномалия, которая затрагивает все структуры и элементы сустава.

Без правильного и своевременного лечения дисплазии, могут развиваться крайне тяжелые осложнения. К ним отнесем:

  1. Искривление позвоночника,
  2. Начало развития раннего остеохондроза,
  3. Нарушение положение костей таза,
  4. Подвывих противоположного тазобедренного сустава.
  5. Развитие диспластического коксартроза – тяжелого дегенеративного заболевания.

В конечном итоге, попустительство с дисплазией может приводить ребенка к инвалидности у же в детском возрасте.

Здесь стоит уточнить, что если патология обнаруживается у ребенка на раннем этапе, в первые месяцы жизни, то лечение завершается успешно и быстро.

В тоже время, если дисплазия обнаруживается после шести месяцев жизни, то устранить проблему уже намного сложнее. В некоторых случаях даже может потребоваться хирургическое вмешательство.

Главным принципом терапии дисплазии тазобедренного сустава остается функциональное лечение, которое призвано полностью восстановить анатомическую форму сустава. При этом сохраняется его двигательные функции.

Практически все болезни суставов у детей можно увидеть и отметить уже в самом начале его развития.  Во многих случаях ребенок не может сам объяснить свои ощущения или рассказать о специфических симптомах.

Поэтому так важно внимательно наблюдать за развитием ребенка и отмечать любое отклонение в его походке или в движении суставов и конечностей.

Источник: https://sustav.info/bolezni/drugie/bolezni-sustavov-u-detej.html

Врожденные и наследственные синдромы и болезни суставов, опухоли суставов | Детские заболевания

Врожденные заболевания суставов у детей

Врожденные и наследственные синдромы и болезни суставов у детей, выражающиеся изменением формы и функции отдельных или многих суставов, могут возникнуть как пороки развития тканевых элементов, составляющих сустав, или как результат системного поражения скелета.

В первом случае речь идет о недоразвитии суставных концов костей (одного или обоих) с дисплазией суставного хряща, всего эпифиза, внутрисуставных или наружных связок, суставной капсулы и мышц, окружающих сустав. К такой группе поражений относятся:

  1. дисплазия тазобедренного сустава, выраженная В трех формах — предвывиха. подвывиха и вывиха бедра (врожденный вывих в тазобедренном суставе);
  2. врожденный вывих в коленном суставе;
  3. врожденный вывих надколенника;
  4. врожденный вывих лучевой кости;
  5. редко встречающиеся врожденные вывихи в голеностопном, плечевом, локтевом и других суставах, связанные с аномалией развития суставных концов.

Пороки, относящиеся к вышеперечисленной группе, в тех случаях, когда их рано не распознают и не начинают лечить, приводят к тяжелой инвалидности в связи с расстройством нормальной функции суставов и присоединением артроза, а также сложных деформаций, усугубляющихся с возрастом. Эти заболевания связаны с внутриутробными нарушениями и недоразвитием всех элементов, составляющих сустав. Раннее лечение нормализует функцию и устраняет изменения суставного хряща, эпифизов, связок и мышц.

Вторая группа заболеваний суставов связана с серьезными нарушениями структуры скелета, как костного, так и мышечного; она может быть проявлением мезенхимальной недостаточности. Эта группа соединительнотканных дисплазий нередко бывает наследственной и всегда системной, а не солитарной (изолированной, локальной).

Чаще всего это хондродисплазии.

связанные с аномалией развития суставного хряща (множественная деформирующая суставная хондродиспла-зия), эпифизов большинства суставов (множественная эпифизарная хондро-дисплазия) или отдельных суставов (гемимелическая форма эпифизарной дпсплазии. эпифизарная точечная хондродисплазия), эпифизов и тел позвонков (спондилоэпифизарная дисплазия. псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии).

К наследственным суставным синдромам относятся поражения суставов в связи с врожденными аномалиями развития соединительной ткани — при мукополисахаридозах и других дефектах.

Врожденный вывих голени в коленном суставе

Врожденный вывих голени в коленном суставе — редкий порок развития. Он наблюдается более чем в 30 раз реже, чем врожденный вывих в тазобедренном суставе: в случае отсутствия лечения порок дает тяжелую инвалидность.

Эта аномалия развития относится к нарушениям, встречающимся во второй половине беременности, и не принадлежит к порокам развития закладки, ибо все элементы, составляющие коленный сустав, имеются налицо; тем не менее наблюдаются разболтанность в суставе, недоразвитие отдельных связок, неконгруэнтность длительно не сопоставляющихся между собой суставных концов. По мере развития ребенка вторичные изменения тканей усиливаются.

Легкая форма вывиха — это врожденная рекурвация (лат. recurvatum — гнуть в обратную сторону) коленного сустава, I степень деформации.

В литературе описаны и нерезкие степени деформации по типу рекурвации, запущенные, требовавшие резекций и настоящие вывихи, излеченные своевременно без операции с помощью шарнирно-дистракционных аппаратов.

У девочек эта аномалия, как и врожденный вывих бедра, встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков: односторонние поражения в 3 раза чаще двусторонних.

Причины врожденного вывиха голени в коленном суставе

Этиология врожденного вывиха в коленном суставе связана с врожденным недоразвитием четырехглавой мышцы бедра.

Если при этом имеют место и аномалии положения плода в матке, когда коленные суставы разогнуты при согнутых тазобедренных, наступает неправильное развитие коленных суставов. При этом обнаруживается и недостаток околоплодных вод. Не случайно.

что нередко (у половины больных с недоразвитием коленного сустава) при этом имеются и врожденная косолапость, врожденный вывих бедер и другие аномалии развития.

Различают 3 стадии возникновения вывиха – стадия рекурвации, подвывиха и вывиха:

  1. суставная поверхность большеберцовой кости смещается кпереди по отношению к эпифизу бедра и верхним краем выходит в область сочленения бедра с надколенником (I стадия);
  2. задний край большебериовой кости упирается в переднюю часть суставной поверхности мыщелков бедра (II стадия);
  3. перемещение большебериовой кости под влиянием нагрузки не только кпереди. но и вверх (III стадия).

Диагностирование врожденного вывиха в коленном суставе

Диагностика врожденного вывиха в коленном суставе несложна, если ребенок может ходить. В начальной стадии при рекурвации сгибание в суставе ограничено и характерно избыточное переразгибание голени: угол коленного сустава открыт кпереди.

При вывихе область коленного сустава приобретает ступенеобразную форму, а подколенной ямке прощупываются мыщелки бедра, не сочлененные с голенью, межмышечная впадина углублена, кожа в этом месте натянута. а на передней поверхности сустава собрана в поперечные складки.

Сгибатели голени перемещены кпереди, приобретают функцию разгибателей и мешают сгибанию колена.

Объем движений с учетом рекурвации составляет не более 15—20°. При одностороннем поражении нога значительно укорочена, при двустороннем характерна необычная походка, напоминающая шаги кенгуру.

У грудных детей такая аномалия распознается при исследовании функции суставов. Рекурвация может быть почти не видна, но имеется резкое ограничение даже пассивных движений в суставе.

На рентгенограмме легко определяется смещение эпифизов бедренной и большеберцовой костей.

Даже у грудных детей при неконтурирующихся островках окостенения эпифизов можно видеть смещение оси большебериовой кости кпереди и вверх и мыщелков бедра кзади и вниз.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с артрогрипозом — врожденной аномалией всех крупных суставов, с врожденным отсутствием или высокостоянием надколенника — аномалией, легко устранимой оперативным удлинением прямой мышцы бедра.

Лечение врожденного вывиха в коленном суставе

Лечение врожденного вывиха в коленном суставе во всех его стадиях ранее производилось лишь оперативным путем: применялись артротомия, сопоставление суставных поверхностей, укрепление (укорочение) крестообразных и боковых связок коленного сустава, при необходимости — удлинение сухожилия прямой мышцы бедра (при высоком стоянии коленной чашечки). Такая операция могла быть проведена у детей до 3 лет. В более старшем возрасте проводилась укорачивающая длину бедра надмыщелковая резекция. Только эта манипуляция способствовала сопоставлению суставных концов. В 1968 г. М. В. Волковым и О. В. Оганесяном разработан шарнирно-дистракционный аппарат для лечения контрактур, восстановления движений и закрытого вправления вывихов, в том числе врожденных вывихов в коленном суставе. Лечение этого страдания должно начинаться с раннего возраста (с 1 года). До 5 — 6 лет его проводят шарнирно-дистракционными аппаратами, не прибегая к операции — резекции, с худшим функциональным результатом.

Прогноз при нелеченном врожденном вывихе в коленном суставе плохой, развивается тяжелая инвалидность — невозможность стояния и ходьбы.

Врожденный вывих надколенника

Врожденный вывих надколенника составляет 0.45 % по отношению ко всем вывихам, т. е. относится к редким аномалиям, однако за последние 15 лет под нашим наблюдением в Центральном НИИ травматологии и ортопедии Министрерства Здравоохранения России наблюдалось более 100 детей с этой патологией.

Наряду с врожденными вывихами надколенника, наблюдаются приобретенные — травматические, возникающие вследствие разрыва связочного аппарата и мышц, патологические — вследствие разрушения одного из мыщелков бедра опухолевым, туберкулезным или остеомиелитическим процессом или вследствие рахита, или деформирующего артроза. Диагноз уточняется при сборе анамнеза.

Причины врожденного вывиха надколенника

Причина врожденного вывиха надколенника связана с недоразвитием мягкотканевых элементов, образующих коленный сустав. Наши наблюдения показали, что при этом пороке развития имеется интимное спаяние склерозированной и укороченной латеральной порции четырехглавой мышцы бедра с прямой мышцей, резкое натяжение волокон первой мышцы в момент сгибания сустава.

Диагностирование заболевания

Диагностика заболевания не сложна. Как правило, коленная чашечка смещается в латеральную сторону, при легких формах это происходит только при сгибании, а при тяжелых — надколенник и прямая мышца последнего располагаются сбоку и даже в подколенной ямке, поэтому по степени смешения вывихи разделяют  на полные и неполные.

Наряду с делением врожденного вывиха надколенника по степени смещения, по клиническому течению можно выделить:

  1. вывих, постоянно существующий;
  2. рецидивирующий после некоторого периода правильного расположения чашечки:
  3. привычный, при котором надколенник вывихивается при каждом движении в суставе. Среди врожденных вывихов надколенника встречаются двусторонние поражения; описаны семейные поражения в двух-трех поколениях: мы также наблюдали их у 3 детей в одной семье.

Врожденные вывихи надколенника встречаются у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Диагностируется заболевание в первые 3 года жизни, чаще всего с началом стояния и ходьбы ребенка.

Нередко поздняя обращаемость в клинику больных с врожденным вывихом надколенника объясняется довольно медленным прогрессированием заболевания и незначительностью жалоб в первые годы жизни. Вместе с тем в старшем дошкольном возрасте ребенок начинает отставать в физическом развитии от здоровых детей, что и заставляет родителей обратиться к врачу.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить ряд особенностей: надколенник находится сбоку, он меньших размеров, располагается в несколько сагиттальном направлении. На снимке в положении максимального сгибания в коленном суставе можно выявить уплощение и атрофию латерального мыщелка, а иногда — узурирование суставных концов как следствие артроза.

Лечение врожденного вывиха надколенника

В случае диагностирования данной аномалии показано оперативное вмешательство. Если степень деформации небольшая то иногда в качестве лечебного метода используют лечебную гимнастику и массаж.

На данный момент насчитывается более ста способов хирургического лечения врожденного вывиха надколенника. Выбор метода оперативного вмешательства зависит от механизма появления и развития заболевания.

Для всех видов хирургического вмешательства данного заболевания характерны общие требования:

  1. мобилизация надколенника и прямой мышцы бедра:
  2. перемещение надколенника и прямой мышцы бедра к средней линии с последующим их укреплением в устойчивом положении. Но не все способы оперативного вмешательства дают возможность  эти требования выполнить.

Источник: https://childs-illness.ru/vrozhdennye-nasledstvennye-sindromy-bolezni-sustavov-opuholi-sustavov

Врожденные заболевания суставов у детей

Врожденные заболевания суставов у детей

Дисплазия тазобедренных суставов у детей встречается довольно часто. Согласно официальным статистическим данным, такая патология диагностируется у 3-4% новорожденных малышей. Страдать может как один, так и оба тазобедренных сустава.

Прогноз и последствия такого врожденного заболевания зависят от того, насколько вовремя была выявлена проблема, а также от степени недоразвития компонентов сочленения и от соблюдения всех врачебных рекомендаций по поводу лечения.

Поэтому каждый родитель должен знать о существовании такого недуга, так как именно мама или папа первыми могут заметить, что с ребенком что-то не так.

Что это такое?

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день…

Читать далее »

Дисплазия тазобедренных суставов у детей – это врожденная неполноценность компонентов тазобедренного сустава, его недоразвитие, что может привести или уже привело к врожденному вывиху бедра у новорожденного.

Тазобедренный сустав состоит из 2-х главных компонентов: вертлужной впадины тазовой кости и головки бедренной. Вертлужная впадина имеет вид получаши, по ее контуру располагается ободок их хрящевой ткани, который дополняет форму и способствует удерживанию головки бедра внутри. Также эта хрящевая губа выполняет защитную функцию: она ограничивает амплитуду ненужных и повреждающих движений.

Головка бедренной кости имеет форму шара. Она соединяется с остальной частью бедра при помощи шейки. Головка в норме находится внутри вертлужной впадины и надежно зафиксирована там.

От верхушки головки отходит связка, которая соединяет головку и вертлужную впадину, кроме того, в ее толще находятся кровеносные сосуды, которые питают костную ткань головки бедра.

Внутренняя поверхность сочленения покрыта гиалиновым хрящом, его полость выполнена жировой клетчаткой. Снаружи сустав дополнительно укреплен внесуставными связками и мышцами.

При дисплазии у ребенка одна или несколько из описанных структур оказываются недоразвитыми в силу определенных обстоятельств. Это способствует тому, что головка бедренной кости не зафиксирована внутри вертлужной впадины, вследствие чего происходит ее смещение, подвывих или вывих.

В большинстве случаев при дисплазии у младенцев имеет место один из таких анатомических врожденных дефектов:

  • Патологическая форма вертлужной впадины (слишком плоская), нарушение ее нормальных размеров (слишком большая или, наоборот, маленькая). Такие обстоятельства не дают возможности надежно удерживать головку бедра внутри, из-за чего и происходит ее смещение.
  • Недоразвитие хрящевого валика по периметру вертлужной впадины, слишком длинная связка головки бедра, отсутствие жировой клетчатки внутри сочленения.
  • Патологический угол между шейкой и головкой бедренной кости.

Любой их этих дефектов, наряду со слабостью мышц и внутрисуставных связок у грудничков, приводит к дисплазии или врожденному вывиху бедра.

Причины

К сожалению, истинной причины развития такой патологии на сегодня не установлено. Но специалистам удалось обнаружить ряд факторов, которые способствуют увеличению риска дисплазии бедра у новорожденных:

  • неправильная позиция плода внутри матки во время беременности, особенно это касается тазовых предлежаний;
  • слишком большие размеры ребенка при рождении;
  • наличие такого же заболевания у близких родственников (генетическая склонность);
  • наступление беременности в очень молодом возрасте;
  • токсикоз у матери во время вынашивания ребенка;
  • гормональные сбои в женском организме во время беременности.

Если присутствует хотя бы один из вышеперечисленных факторов риска, то такой ребенок автоматически попадает в группу риска дисплазии тазобедренного сустава даже в случае, когда признаков нарушения при рождении не зафиксировано, и на протяжении первых месяцев жизни должен регулярно обследоваться у детского врача-ортопеда.

Как заподозрить проблему?

Симптомы дисплазии не всегда удается выявить вовремя, так как часто они едва заметны или и вовсе отсутствуют. Среди признаков, которые можно увидеть при внешнем осмотре ребенка, следует выделить:

  1. Нарушение расположения кожных складочек на ножках, появление их асимметрии. Внимательно следует изучить складки под ягодицами, под коленками, паховые. В случае их неравномерности (как по расположению, так и по глубине) можно заподозрить детскую дисплазию бедра. Но это не совсем надежный признак, так как до 2-3 месяцев складки могут быть асимметричными и в норме из-за неравномерного развития подкожной жировой клетчатки у малыша.
  2. Различная длина ножек ребенка. Это более достоверный симптом, но он встречается уже на стадии вывиха бедра, при дисплазии может отсутствовать. Чтобы проверить длину ножек у младенца, нужно вытянуть их и сравнивать по расположению коленных чашечек. Существует и второй способ: сгибаем ножки в коленках у малыша, который лежит на спине и подтягиваем пяточки к ягодицам. При этом, если ножки имеют различную длину, то одна коленка будет выше второй. Нога укорачивается на той стороне, где находится вывих.
  3. Симптом “щелчка”. Чтобы его проверить, новорожденного нужно уложить на спину, согнуть ноги в коленях и развести их в тазобедренных суставах. При этом возникает характерный щелчок на стороне дисплазии, который соответствует вправлению головки бедра. Этот признак информативен только до 2-3-х недельного возраста грудничка.
  4. Ограничение отведения бедра. Проверяется этот признак так же, как предыдущий. Информативен после 2-3-х недель жизни. В норме ножки малыша можно развести на 80-90º или уложить на поверхность. Если имеет место дисплазия, то этого сделать не удается.

Важно знать! У детей до 3-4 месяцев наблюдается повышенный мышечный тонус, что иногда приводит к затруднению разведения ножек в тазобедренных суставах и создает ложноположительную картину заболевания.

К сожалению, никаких других симптомов не существует, пока ребенок не начнет ходить.

В старшем возрасте внимание привлекает разная длина ног, нарушение походки, асимметрия анатомических ориентиров, развитие утиной ходьбы при двусторонней дисплазии.

Лечение в более позднем возрасте затруднительно и исправить ситуацию, но далеко не всегда, можно только с помощью операции. Поэтому важно выявить патологию с первых месяцев жизни ребенка, когда эффективной является консервативная терапия.

Степени дисплазии

Выделяют 4 степени этого врожденного заболевания:

  1. Собственно дисплазия – врожденное недоразвитие некоторых структур сустава, но при этом отсутствует смещение головки бедра. Ранее такого диагноза не существовало, так как диагностировать его было невозможно. Сегодня же, благодаря современным методикам, дисплазия диагностируется часто и является показанием к консервативному лечению с целью профилактики возможного врожденного вывиха бедренной кости.
  2. Предвывих. Диагностируется в случае, когда головка бедра слегка смещена, но не выходит за пределы вертлужной впадины, при движениях она легко занимает свою нормальную позицию. Если не предпринимать никаких мер, то болезнь прогрессирует и трансформируется в вывих.
  3. Неполный вывих бедра. Устанавливается в случае, когда головка бедра смещена, но полностью не выходит из вертлужной впадины. При этом связка головки сильно натягивается, что негативно сказывается на ее кровообеспечении. При движениях она не встает на свое место.
  4. Врожденный вывих бедра. Это крайняя степень дисплазии, когда головка бедра полностью выходит за пределы вертлужной впадины. Капсула сустава напряжена, связка внутри сильно натянута.

Диагностика

Существует 2 метода, которые позволяют подтвердить или опровергнуть диагноз дисплазии тазобедренных суставов:

Рентгенологическое обследование является очень информативным, но проводится только с 3-месячного возраста.

Причина – у новорожденных еще не наблюдается полного окостенения структур тазобедренных суставов, что может стать причиной ложноположительных или ложноотрицательных результатов. До 3-х месяцев рекомендовано проводить УЗИ тазобедренных суставов.

Это абсолютно безопасный и высокоинформативный метод исследования, который позволяет с большой точностью диагностировать дисплазию у младенцев.

Лечение

Основной залог успеха лечения дисплазии тазобедренного сустава – это своевременная диагностика. Начинают терапию всегда с консервативных методов, которые являются успешными у большинства малышей. Хирургическое лечение может понадобиться при поздней диагностике или в случае развития осложнений.

Включает несколько групп лечебных мероприятий:

  • лечебная физкультура;
  • массаж;
  • широкое пеленание;
  • ношение специальных ортопедических конструкций;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • закрытое вправление вывиха бедра.

ЛФК назначается в каждом случае дисплазии бедра не только в качестве лечебного мероприятия, но и как профилактическая мера.

Этот очень простой способ, который могут освоить все родители, абсолютно не имеет противопоказаний и безболезненный. Научить выполнять упражнения для ножек должен педиатр или детский ортопед.

Заниматься нужно ежедневно по 3-4 раза на протяжении 5-6 месяцев. Только в таком случае ЛФК принесет положительный результат.

Несколько простых упражнений для лечения дисплазии тазобедренного сустава:

Массаж при дисплазии должен назначаться и выполняться только специалистом. Он позволяет достичь стабилизации процесса, укрепления мышц и связок, вправления вывиха, улучшения общего состояния ребенка. Но существует и общий массаж, который могут применять родители. Делать его нужно вечером после купания перед сном.

Важно помнить! У грудных детей применяются не все массажные техники, а только поглаживание и легкое растирание. Поколачивания, вибрация запрещены.

Широкое пеленание, скорее всего, является профилактическим, а не лечебным мероприятием. Оно показано в случае рождения ребенка из группы риска, при наличии 1-й стадий патологии, при незрелости структур сустава по данным УЗИ.

Если вправить вывих не удается при помощи массажа и ЛФК, то прибегают к применению специальных ортопедических конструкций, которые позволяют зафиксировать ножки в разведенном в тазобедренных суставах положении.

Такие конструкции носят длительное время, не снимая. По мере роста ребенка структуры сустава дозревают и надежно фиксируют головку бедра внутри, которая не выскакивает оттуда, благодаря различным стременам и шинам.

Основные ортопедические конструкции, которые применяют для лечения дисплазии:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • стремена Павлика,
  • шина ЦИТО,
  • шина Волкова,
  • шина Виленского,
  • шина Фрейка,
  • шина Тюбенгера.

Все названные приспособления надеваются и регулируются врачом-ортопедом. Самостоятельно снимать или изменять параметры родителям нельзя. Современные стремена и шины созданы из натуральных, мягких и гипоаллергенных тканей. Они абсолютно не влияют на состояние ребенка и возможность ухаживать за ним.

Комплекс лечебных и реабилитационных мероприятий всегда дополняют физиотерапевтическими процедурами. Особо эффективные: УФО, теплые ванны, аппликации с озокеритом, электрофорез.

При сформировавшемся вывихе и отсутствии эффекта от консервативной терапии могут прибегать к закрытому бескровному вправлению, которое осуществляется под наркозом в возрасте ребенка от 1 года до 5 лет.

Врач возвращает головку бедра в вертлужную впадину, после чего на 6 месяцев ребенку накладывают кокситную гипсовую повязку. Далее продолжается реабилитация.

Важно подчеркнуть, что такое лечение ребенок переносит плохо.

Хирургическое лечение

К операции прибегают в случае, когда болезнь диагностирована поздно, при неэффективности всех предыдущих лечебных мероприятий, а также при наличии осложнений. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, среди которых есть и паллиативные.

Прогноз

Как правило, при своевременной диагностике и адекватной консервативной терапии прогноз благоприятный. К возрасту 6-8 месяцев все компоненты сустава дозревают, и дисплазия исчезает.

Если болезнь не устранена вовремя, то может понадобиться операция и длительный реабилитационный период, причем у части детей после хирургического вмешательства может развиваться рецидив.

Если патология не была вовсе устранена, то с возрастом могут возникать такие осложнения: диспластический коксартроз, нарушение ходьбы и походки, формирование неоартроза, асептический некроз головки бедра и пр.

Профилактика врожденной дисплазии тазобедренного сустава, в первую очередь, заключатся в избегании описанных выше факторов риска. Если этого сделать не удается, то необходимо приступать к вторичным мероприятиям, среди которых особо эффективными являются ежедневная лечебная гимнастика и массаж.

Источник: https://treiningtime.ru/sustavy/vrozhdennye-zabolevaniya-sustavov-u-detej/

Ваш Артролог
Добавить комментарий